過敏性紫癜如何診斷和治療？

點擊咨詢文章來源：昆明皮膚病?？漆t(yī)院發(fā)表時間：2022-01-17 11:51:18

今日坐診專家：王醫(yī)生董醫(yī)生鄒醫(yī)生門診時間：8:00—21:00（無假日?？疲? 預(yù)約

過敏性紫癜(Anaphylactoid purpura),即Henoch-Schonlein紫癜(Henoch-Schonlein purpura，HSP)，又稱自限性急性出血癥，是一種侵犯皮膚和其他器官細小動脈和毛細血管的過敏性血管炎，發(fā)病原因可能是病原體感染、某些藥物作用、過敏等致使體內(nèi)形成IgA或IgG類循環(huán)免疫復(fù)合物，沉積于真皮上層毛細血管引起血管炎。主要表現(xiàn)為紫癜、腹痛、關(guān)節(jié)痛等，但血小板不減少。雖然臨床癥狀較輕且具有自愈性，但是嚴重者可出現(xiàn)胃腸道受損癥狀(腹痛、腸出血、腸梗阻、腸穿孔及腸套疊)，腎臟損害及其他器官(腦、肺等血管炎)損害，甚至可危及生命。

流行病學

過敏性紫癜（以下簡稱HSP）可發(fā)生于所有年齡段兒童，最小病例報道為6個月患兒，但多見于2~6歲，75%患者小于8歲，90%患者小于10歲。秋冬季節(jié)發(fā)病多見。國外統(tǒng)計兒童每年的發(fā)病率為（10.5~20.4）/10萬。有報道男女發(fā)病率之比為1.2:1。

有學者認為過敏性紫癜與變應(yīng)性皮膚血管炎屬于同一個譜系疾病。

病因

迄今為止，該病的病因及發(fā)病機制仍未完全闡明，病因可能涉及感染、免疫紊亂、遺傳等因素。其發(fā)病機制以IgA（一種免疫球蛋白）異常為主?？乖c抗體結(jié)合形成免疫復(fù)合物在血管壁沉積，激活補體，導致毛細血管和小血管壁及其周圍產(chǎn)生炎癥，使血管壁通透性增高，從而產(chǎn)生各種臨床表現(xiàn)。環(huán)境因素包括但不限于：

1.感染：上呼吸道感染是HSP發(fā)生的觸發(fā)因素。常見的包括溶血性鏈球菌、幽門螺桿菌、金黃色葡萄球菌等。此外流感病毒、支原體感染等也有一定關(guān)系。

2.疫苗接種，可能誘發(fā)HSP，但尚缺少可靠證據(jù)。

3.藥物因素：有個別案例如使用某些抗生素以及雙氯芬酸、別嘌呤醇、苯妥英鈉、單克隆抗體等也可能出發(fā)HSP。

4.遺傳因素：HSP存在遺傳好發(fā)傾向，不同種族人群的發(fā)病率也不同。

臨床特征

1.皮疹
最為常見，典型的紫癜形成前可為蕁麻疹或紅色丘疹，四肢臀部對稱分布，可擴散至軀干面部。

2.關(guān)節(jié)癥狀
30%~40%的患兒以關(guān)節(jié)痛、腹痛起病，可長達14天無皮疹，極易誤診。

3.胃腸道癥狀
包括腹痛嘔吐，偶有大量出血、腸梗阻、腸穿孔等。還有少見的腸系膜血管炎、胰腺炎、膽囊炎等。

4.腎臟損害
發(fā)生率20%~60%。常有血尿、蛋白尿。另有高血壓、腎炎、腎病綜合征等。

5.其他表現(xiàn)
生殖系統(tǒng)以睪丸炎常見。神經(jīng)系統(tǒng)受累占2%。常見頭痛、抽搐、癱瘓等等。少見肺部病變、肌肉、結(jié)膜下出血、腮腺炎、心肌炎等。

診斷標準

按照2013年循證診治建議：
HSP的診斷標準：可觸性皮疹伴如下任何一條：
①彌漫性腹痛；
②任何部位活檢顯示IgA沉積；
③關(guān)節(jié)炎/關(guān)節(jié)痛；
④腎臟受損表現(xiàn)血尿或蛋白尿。
部分患兒金表現(xiàn)單純皮疹而無其他癥狀，仍需嚴格按標準診斷，必要時行皮膚活檢。

治療

HSP具有自限性，單純皮疹通常不需要治療干預(yù)。治療包括控制患兒急性癥狀和影響預(yù)后的因素，如急性關(guān)節(jié)痛、腹痛及腎損害。（注：
自限性疾病,就是疾病在發(fā)展到一定程度后能自動停止）

1.一般治療
急性期應(yīng)臥床休息。注意出入液量、加強營養(yǎng)、維持電解質(zhì)平衡。腹痛患兒若進食可能會加劇癥狀，但是大部分輕癥患兒可以進食少量易消化食物。消化道出血嚴重者應(yīng)禁食。注意尋找和避免接觸過敏原。

2.抗感染治療
急性期呼吸道及胃腸道等感染可適當給予抗感染治療，注意急性期感染控制后抗感染治療對HSP并無治療和預(yù)防作用。

3.關(guān)節(jié)癥狀治療
關(guān)節(jié)痛患兒可使用非甾體類抗炎藥止痛治療?？诜娔崴煽山档突純禾弁磿r間和程度。

4.胃腸道癥狀治療
糖皮質(zhì)激素治療可較快緩解急性的腸道癥狀，縮短腹痛時間。腹痛明顯時應(yīng)密切監(jiān)測患兒出血情況。

5.紫癜性腎炎治療
紫癜性腎炎診療參照中華醫(yī)學會兒科學分會腎臟病學組制定的相應(yīng)診療指南。

6.糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用
適用于HSP胃腸道癥狀、關(guān)節(jié)炎、血管神經(jīng)性水腫、腎損害較重及表現(xiàn)為其他器官的急性血管炎患兒。

7.其它免疫抑制劑的應(yīng)用

8.靜脈用丙種球蛋白
能明顯改善HSP壞死性皮疹、嚴重胃腸道癥狀、腦血管炎的癥狀。

9.血漿置換

血漿置換適用于治療急性紫癜性腎炎（病理提示新月體腎炎），HSP伴有嚴重合并癥患者。血漿置換治療可以明顯提高腎小球濾過率，改善病情預(yù)后。還緩解HSP神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，可作為HSP合并嚴重神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥的一線治療。

10. 白細胞去除法
對于HSP糖皮質(zhì)激素及IVIG治療無效時使用，可改善皮疹及胃腸道癥狀，由于病例少，確切療效需進一步證實。

預(yù)防

積極控制口腔、耳鼻喉感染，以及進行扁桃體及腺樣本切除術(shù)對皮疹反復(fù)復(fù)發(fā)及紫癜性腎炎的治療有效，有研究對40例難治性過敏性紫癜患者中31例積極控制口腔及耳鼻喉感染可促進其臨床緩解，9例效果不好者（反復(fù)發(fā)作、持續(xù)嚴重紫癜或腎炎）采取切除扁桃體加用甲潑尼松沖擊治療取得良好效果，均臨床治愈，隨訪2~10年無復(fù)發(fā)。

預(yù)后

過敏性紫癜，近期預(yù)后主要與消化道癥狀有關(guān)，遠期預(yù)后與腎炎有關(guān)。有研究認為消化道預(yù)期也會影響其遠期預(yù)后。

過敏性紫癜患兒20%~60%發(fā)生紫癜性腎炎，遠期預(yù)后與腎臟受累的嚴重程度有關(guān)。總體發(fā)生終末期腎?。‥SKD）的風險小于2%。有報道年齡大于4歲患兒并發(fā)嚴重腎炎所占比例高達80%，除了年齡外，嚴重的腹痛及腸道出血，紫癜持續(xù)超過1個月及血清ⅩⅢ因子減少也是腎臟受累的危險因素。

起病時表現(xiàn)為腎炎綜合征、腎病綜合征、腎炎型腎病患兒，約5%~20%發(fā)展為終末期腎病。以孤立性血尿或尿蛋白為早期發(fā)病表現(xiàn)患者發(fā)生長期腎損傷的比例為1.6%，腎炎或腎病綜合征為早期發(fā)病表現(xiàn)患者發(fā)生長期腎損傷的比例為19.5%，以腎炎及腎病綜合征混合型為早期發(fā)病表現(xiàn)患者中發(fā)生長期腎損傷的比例為45%~50%。幼年時換過HSP的妊娠婦女易發(fā)生高血壓、蛋白尿及子癇。

隨訪

HSP是自限性疾病，多數(shù)在8周內(nèi)可以痊愈，但是一年內(nèi)復(fù)發(fā)率大約有30%~40%。兒童HSP腎臟損害85%發(fā)生在病程4周內(nèi)，91%發(fā)生在病程6周內(nèi)，97%發(fā)生在6個月內(nèi)，因此建議對尿液分析正?；純褐辽匐S訪半年，隨訪半年后尿液檢查無異常者少見長期腎損害發(fā)生，6個月后尿液檢查仍異常者需繼續(xù)隨訪3~5年。