皮膚黑就是硬皮病嗎？

  　皮膚腫脹是硬皮病嗎？皮膚變黑是硬皮??？如何診斷硬皮?。?019年最新版指南來了。

　　系統(tǒng)性硬化癥俗稱硬皮病，常以雷諾現(xiàn)象起病。疾病早期可能會合并胃食管反流。隨著病程的進(jìn)展，患者逐漸出現(xiàn)皮膚腫脹及硬化，并可伴皮膚色素改變，包括色素沉著或色素脫失。

　　除皮膚受累之外，硬皮病患者常會伴有關(guān)節(jié)痛及肌痛等癥狀，并可出現(xiàn)指端潰瘍和毛細(xì)血管擴(kuò)張。此外，硬皮病患者可能會出現(xiàn)多個內(nèi)臟器官受累。其中呼吸系統(tǒng)較易受累，主要表現(xiàn)為肺間質(zhì)纖維化和肺動脈高壓。硬皮病患者的消化系統(tǒng)表現(xiàn)多樣，包括胃食管反流、胃竇血管擴(kuò)張癥、腹痛、腹瀉、便秘、大便失禁等。少數(shù)患者可能會出現(xiàn)腎危象，主要表現(xiàn)為急性腎功能不全，并且常合并高血壓。

　　心臟受累可表現(xiàn)為心包積液、心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)異常，個別患者可出現(xiàn)心肌受累。神經(jīng)系統(tǒng)方面，外周神經(jīng)系統(tǒng)受累多見，例如三叉神經(jīng)病變、周圍神經(jīng)病變等，罕見中樞神經(jīng)受累。CREST綜合征為一種特殊亞型的硬皮病，臨床表現(xiàn)包括鈣質(zhì)沉積、雷諾現(xiàn)象、食管功能障礙、指（趾）硬化和毛細(xì)血管擴(kuò)張。此類患者常伴抗著絲點(diǎn)抗體（ACA）陽性。


如何診斷？

　　根據(jù)上表2013年ACR/EULAR發(fā)布的SSc的分類標(biāo)準(zhǔn)，當(dāng)評分總和大于等于9分時，即可以分類診斷為系統(tǒng)性硬化癥。

　　系統(tǒng)性硬化癥的皮膚病變從病程上，分為三個階段：

　?、倌[脹期：早期出現(xiàn)皮膚腫脹、發(fā)亮，有緊繃感，為非凹陷性、硬性腫脹，手指可呈“臘腸指”樣改變。

　?、谟不冢浩つw逐漸變厚變硬，表明光滑呈皮革樣，皺褶消失，不易捏起，汗毛減少。面部皮膚受累，口周出現(xiàn)放射性溝紋，口唇變薄，鼻端變尖，表現(xiàn)為“面具臉”。

　?、畚s期：淺表真皮變薄變脆，表皮松弛，皮下軟組織鈣化。病變處少汗，毛發(fā)脫落。

　　在腫脹期和硬化期治療，大部分患者的皮膚病變均可得到逆轉(zhuǎn)或改善，避免進(jìn)入萎縮期。