你的皮膚像魚鱗？皮膚科醫(yī)生帶你走出誤區(qū)......

魚鱗病是一種以皮膚干燥，伴有魚鱗狀鱗屑為特征的遺傳性角化障礙性疾病，外觀如魚鱗狀或蛇皮狀。本病多在兒童時發(fā)病，主要表現(xiàn)為四肢伸側(cè)皮膚干燥、粗糙，有白色半透明狀纖細(xì)糠狀脫屑，本病呈慢性過程。

疾病的發(fā)生

該病70%屬遺傳病，其他因素包括脂質(zhì)代謝異常、維生素A水平低下致使細(xì)胞的增殖增加和（或）細(xì)胞的脫落減少而產(chǎn)生表皮角化過度等。病因尚不完全清楚,遺傳是一個重要因素，其他因素包括脂質(zhì)代謝異常,維生素A水平低下致使細(xì)胞的增殖增和（或）細(xì)胞的脫落減少而產(chǎn)生表皮角化過度等。

我很擔(dān)心我的魚鱗病會不會遺傳給以后的寶寶?

魚鱗病的類型很多，其遺傳方式也不相同。尋常型魚鱗病較為常見，其遺傳方式為常染色體顯性遺傳,其致病基因位于常染色體上，因而遺傳與性別無關(guān)，即男女都可發(fā)病且機(jī)會均等,患者與非患者的后代遺傳魚鱗病的概率是50%；性連鎖魚鱗病多見于男性，女性少見。女性患者與正常男性生育的后代，女孩為基因攜帶者,男孩遺傳到魚鱗病的概率為50%。若為男性性連鎖魚鱗病患者后代中，女孩為基因攜帶者，男孩發(fā)病。

臨床表現(xiàn)

魚鱗病最常見的臨床類型為尋常型魚鱗病，此病為一種常見病，多發(fā)病。表現(xiàn)為四肢伸面及背部，屈面及褶皺處甚少累及。損害輕重不一，表現(xiàn)為皮膚粗糙,干燥,天氣轉(zhuǎn)暖即改善，而一般患者除皮膚干燥外，尚有白色的半透明的纖細(xì)鱗屑，有時鱗屑間顯白色溝紋，呈網(wǎng)狀。一般無自覺癥狀,但與季節(jié)關(guān)系密切，表現(xiàn)為冬重夏輕,冬天易引起手、足跟的皸裂而疼痛，夏季癥狀暫時性改善。

臨床分型

魚鱗病的臨床分型主要包括:①尋常型魚鱗病:此型最常見，是一種常染色體顯性遺傳。主要表現(xiàn)為四肢伸側(cè)及背部皮膚干燥,有時尚有白色纖細(xì)鱗屑。②性連鎖遺傳性魚鱗病:為一種性連鎖隱性遺傳。主要表現(xiàn)為面部兩側(cè)、頸部、頭皮、腹側(cè)散在的棕黑色鱗屑，給人以骯臟感。③先天性魚鱗病樣紅皮病（層板狀魚鱗?。?為常染色體隱性遺傳。主要表現(xiàn)為泛發(fā)性的彌漫性紅斑伴小的、黃色閃閃發(fā)光的鱗屑及廣泛分布的大皰。④先天性魚鱗病樣紅皮病

尋常型魚鱗病

板層狀

并發(fā)癥

本病可伴發(fā)臀及四肢伸面的毛周圍角化，肘、膝、脛前、踝部的局限性角化過度及掌跖角化，并可伴發(fā)遺傳性過敏性皮炎。同時還可伴發(fā)一些綜合征如毛干異常智能障礙魚鱗病綜合征、魚鱗病肝脾腫大共濟(jì)失調(diào)綜合征、魚鱗病多發(fā)性神經(jīng)炎共濟(jì)失調(diào)綜合征等。

魚鱗病會長到臉上去嗎？

魚鱗病通常分布于四肢伸面及背部，幼兒期可累及前額、面頰部,性連鎖魚鱗病主要累及面部兩側(cè)、頸、頭皮，但一些罕見類型如先天性魚鱗病樣紅皮病、迂回線狀魚鱗病、丑兒魚鱗病、火膠棉嬰兒自出生時即可發(fā)生泛發(fā)性的紅斑。

年齡大些時魚鱗病會不會減輕呢？

魚鱗病各個年齡段均可發(fā)病，但多數(shù)自幼年一歲左右發(fā)病,許多魚鱗病患者生后或生后數(shù)月即伴有皮損。魚鱗病癥狀會隨年齡的增長而加重，青春期最為嚴(yán)重，后可停止發(fā)展。尋常型魚鱗病的患者在一至四歲時癥狀已經(jīng)較明顯。皮損在冬季寒冷干燥季節(jié)加重，在潮濕溫暖的夏季減輕。部分患者成年后皮損可逐漸減輕?；颊叱Ｓ屑易暹z傳史，自幼發(fā)病持續(xù)終生。尋常性魚鱗病的發(fā)病過程是長期而緩慢的過程，皮損隨年齡增長而慢慢加重，青春期后,由于皮脂腺、汗腺分泌增多癥狀可得到緩解。之后隨著皮膚脂腺進(jìn)一步萎縮,丘疹癥狀逐漸減輕，但是皮膚干燥癥狀不斷加重,皮屑日趨增多，毛孔會變得粗大。

治療

該病主要為對癥治療，口服大劑量維生素A或維A酸，外用潤膚的油膏或糖皮質(zhì)激素。

該病需要積極的治療,積極的治療可以緩解病情，減輕癥狀，同時可以預(yù)防一些并發(fā)癥的發(fā)現(xiàn)。

  醫(yī)生給我服用維生素A的作用是什么？

維生素A或維A酸維持正常的視覺反應(yīng),維持上皮細(xì)胞組織的正常形態(tài)與功能，維護(hù)皮膚細(xì)胞功能，可使皮膚柔軟細(xì)嫩,缺乏時可使上皮細(xì)胞的功能減退,導(dǎo)致皮膚彈性下降，干燥，粗糙，失去光澤。大量研究表明,維生素A是魚鱗病患者體內(nèi)的一種先天性缺陷，研究表明魚鱗病患者血清維生素A的含量明顯低于正常人，因此，魚鱗病患者應(yīng)該補(bǔ)充維生素A或維A酸，緩解魚鱗病癥狀。

該病為遺傳性疾病，無法治愈，我還有治療的必要嗎？

   該病需要早期診斷和早期治療,以預(yù)防為主，同時加強(qiáng)自身的護(hù)理。外用保濕劑和口服維生素A或維A酸類藥物可以起到很好的緩解作用，但不能根除。該病大多屬遺傳性疾病不能治愈，小部分獲得性魚鱗病原發(fā)疾病治愈后可以治愈。

該病預(yù)后不佳，天氣變化及護(hù)理不當(dāng)都可以誘發(fā)或加重疾病。

該病不能治愈，我就可以不聞不問了嗎？

首先要有積極樂觀的態(tài)度,魚鱗病經(jīng)過正規(guī)治療和護(hù)理可以得到治愈，多食用含蛋白質(zhì)和維生素豐富的食物,多飲水，常洗澡并涂潤膚霜，同時避免服用誘發(fā)疾病的藥物,加強(qiáng)鍛煉增強(qiáng)體質(zhì)。

復(fù)診與轉(zhuǎn)診

該病需要復(fù)診,特別是冬天癥狀加重時,隨著病情的變化,加用或者換用一些藥物,能夠更好地控制皮疹癥狀。

該病大部分不需要轉(zhuǎn)診，只有極少數(shù)伴有魚鱗病的綜合征需要其他相關(guān)科室的繼續(xù)治療如:Rud綜合征,尋常性魚鱗病伴幼稚化和癲癇;Refsum綜合征，魚鱗病伴共濟(jì)失調(diào)，四肢進(jìn)行性輕癱及色素性視網(wǎng)膜炎;Sjogren-Larsson綜合征，先天性魚鱗病樣紅皮病伴智力遲鈍及強(qiáng)直性輕癱;Netherton綜合征。

我的魚鱗病夏天病情好轉(zhuǎn)，就不用復(fù)診了嗎?

該病癥狀冬重夏天緩解,如果控制良好可以不用復(fù)診，但夏天要注意防止細(xì)菌、真菌對皮損的感染。該病對患者的生活帶來諸多不便，同時造成心理壓力，該病通過日常的治療與護(hù)理可以很好地緩解癥狀。