魚(yú)鱗病分為哪些類型？

魚(yú)鱗?。╥chthyosis）也被稱作魚(yú)鱗癬，中醫(yī)稱蛇皮癬，是皮膚科最常見(jiàn)的一組遺傳性角化障礙性皮膚病。主要表現(xiàn)為皮膚干燥，伴有魚(yú)鱗狀脫屑。魚(yú)鱗病的絕大多數(shù)類型在出生時(shí)或者出生不久即可表現(xiàn)出臨床癥狀，立刻發(fā)病。尋常型魚(yú)鱗病發(fā)病稍微晚一些，可以到兩三歲再發(fā)病。而且，不同類型的魚(yú)鱗病發(fā)病率存在差異，常見(jiàn)的尋常型魚(yú)鱗病，在我國(guó)的發(fā)病率可能高達(dá)5%-10%左右。

發(fā)病原因

魚(yú)鱗病系遺傳性疾病，根源在于基因的異常。佳學(xué)基因研究表明，不同類型的魚(yú)鱗病，致病基因所在的染色體和定位不同，遺傳方式也多樣，包括常染色體顯性遺傳、常染色體隱性遺傳和X-連鎖隱性遺傳等方式。

1.尋常型魚(yú)鱗病

為具有不全外顯率的常染色體顯性遺傳病。由F*G、A**12、L*R等基因突變所致患病。

2.性聯(lián)隱性魚(yú)鱗病

為X染色體連鎖隱性遺傳。類固醇硫酸酯酶基因（STS）缺失或突變，造成硫酸膽固醇積聚，角質(zhì)層細(xì)胞結(jié)合緊密不能正常脫落，形成鱗屑。

3.板層狀魚(yú)鱗病

系常染色體隱性遺傳?；蚨ㄎ欢鄠€(gè)位點(diǎn)，包括2q33-35、19p12-q12、定位于14q11TGM1基因發(fā)生突變、缺失或插入，至細(xì)胞粘連和細(xì)胞被膜蛋白交聯(lián)缺陷。

4.表皮松解性角化過(guò)度魚(yú)鱗病

為常染色體顯性遺傳病。致病基因與角蛋白1（K1）和角蛋白10（K10）基因突變有關(guān)，導(dǎo)致角蛋白的合成或降解缺陷，影響基底層角質(zhì)形成細(xì)胞內(nèi)張力微絲的正常排列與功能，進(jìn)而造成角化異常及表皮松解。

5.先天性非大皰性魚(yú)鱗病樣紅皮病

為常染色體隱性遺傳，由多個(gè)基因如脂氧合酶12（R）（ALOX12B）基因、油脂氧化酶3（ALOXE3）基因的突變引起。

6.迂回性線狀魚(yú)鱗病

為常染色體隱性遺傳病，是由染色體5p32上的絲氨酸蛋白酶抑制劑Kazal5型（SPINK5）基因突變?cè)斐伞?/p>

分型及臨床表現(xiàn)

佳學(xué)基因《人體基因序列變化與疾病表征數(shù)據(jù)庫(kù)》中將魚(yú)鱗病分為尋常型魚(yú)鱗病、性聯(lián)隱性魚(yú)鱗病、板層狀魚(yú)鱗病、表皮松解性角化過(guò)度魚(yú)鱗病等數(shù)十種類型。其中尋常型魚(yú)鱗病較為常見(jiàn)。