魚鱗病的特征有哪些？如何進(jìn)行自我診斷？

魚鱗病|皮膚角質(zhì)化障礙的疾病，特征為皮膚干燥、變厚，伴有魚鱗狀脫屑。

魚鱗病是一種全球性的皮膚難題，困擾著許多患者。

那么，魚鱗病有哪些特征呢？如何進(jìn)行自我診斷？

1、X連鎖魚鱗病
- 出生后3個(gè)月內(nèi)發(fā)病，僅男性受累
- 皮膚干燥粗厚，上覆大而深棕色鱗屑，冬重夏輕
- 皮損分布全身，以頭面、側(cè)面、耳前、頸受累最重，屈側(cè)常被累及

2、尋常型魚鱗病
- 出生后3月-5歲之間發(fā)病
- 皮膚干燥、上覆灰白色至淡棕色菱形或多角形鱗屑，周邊翹起，中央緊貼皮膚
- 主要分布在四肢伸側(cè)、背部



3、板層狀魚鱗病
- 嬰兒全身生后為一層廣泛火棉膠狀膜緊緊包裹，數(shù)日后該膜脫落，皮膚廣泛潮紅，上有大片多角鱗屑，中央粘著，邊緣游離
- 掌角化過度，指甲及毛發(fā)過度生長
- 2/3層板狀魚鱗病患者有瞼外翻

4、先天性魚鱗病樣紅皮病
- 出生時(shí)全身即有鎧甲樣多層鱗屑，脫落后出現(xiàn)粗糙濕潤面，可有松弛性大胞
- 嚴(yán)重先天性魚鱗病樣紅皮病患者手足呈爪形
- 常染色體顯性遺傳

魚鱗病的檢查及診斷

自查：
- 有鱗屑和紅斑，輕者四肢側(cè)出現(xiàn)鱗屑，重者全身發(fā)生鱗屑，病情發(fā)展緩慢，常伴隨彌漫性紅斑，板層表皮脫落或眼瞼外翻。
- 皮膚粗糙以及毛囊角化丘疹，患者在秋季手.上和腳上會(huì)明顯增多且亂，腳掌和手掌的皮膚粗糙，甚至?xí)霈F(xiàn)很厚的角質(zhì)斑塊，若沒做好保濕還會(huì)有疼痛感。

其他檢查：
- 組織病理：表皮下水皰，真皮淺層血管周圍有少量單核細(xì)胞為主的炎性細(xì)胞浸潤。
- 直接免疫熒光檢查：皮損及其周圍皮膚基底膜帶有IgG或C3呈線狀沉淀，部分病例可伴1gA、IgM沉積。
- 用1ML NaCl鹽裂皮膚直接和間接免疫熒光檢查顯示免疫復(fù)合物沉積于真皮側(cè)，可用于EBA與大皰性類天皰瘡的鑒別。
- 對(duì)皮損周圍皮膚進(jìn)行免疫電鏡顯示免疫反應(yīng)物沉積在基底膜致密板或其下方的錨狀纖維處，是鑒別EBA與大皰性類天皰瘡的最可靠方法。
- 應(yīng)用免疫印跡技術(shù)測(cè)定EBA抗原（分子量為290KD的糖蛋白，實(shí)驗(yàn)證明與Ⅶ型前膠原為同一物質(zhì)，后者為錨狀纖維的主要蛋白質(zhì)成分），可以區(qū)別EBA與其他大皰性皮膚病。

 
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