魚鱗繞身，我得的究竟是什么??？

魚鱗病是一組遺傳性角化障礙性皮膚疾病，主要表現(xiàn)為皮膚干燥。伴有魚鱗狀脫屑。本病多在兒童時(shí)發(fā)病，主要表現(xiàn)為四肢伸側(cè)或軀干部皮膚干燥、粗糙，伴有菱形或多角形鱗屑，外觀如魚鱗狀或蛇皮狀。

尤其是在寒冷干燥季節(jié)加重，溫暖潮濕季節(jié)緩解。易復(fù)發(fā)。多系遺傳因素致表皮細(xì)胞增殖和分化異常，導(dǎo)致細(xì)胞增殖增加和(或)細(xì)胞脫落減少。下面我們一起來聊聊魚鱗病。

 

病因：

1. 尋常型魚鱗病

為具有不全外顯率的常染色體顯性遺傳病。目前認(rèn)為是mRNA的不穩(wěn)定，轉(zhuǎn)錄后控制機(jī)制缺陷所致。

 

2. 性聯(lián)隱性魚鱗病

為X染色體連鎖隱形遺傳。類固醇硫酸酯酶基因(STS)缺失或突變，造成硫酸膽固醇積聚，角質(zhì)層細(xì)胞結(jié)合緊密不能正常脫落，形成鱗屑。

 

3. 板層狀魚鱗病

系常染色體隱性遺傳?；蚨ㄎ欢鄠€(gè)位點(diǎn)，包括2q33-35、19p12-q12、定位于14q11TGM1基因發(fā)生突變、缺失或插入，至細(xì)胞粘連和細(xì)胞被膜蛋白交聯(lián)缺陷。

 

4. 表皮松解性角化過度魚鱗病

為常染色體顯性遺傳病。

 

5. 先天性非大皰性魚鱗病樣紅皮病

為常染色體隱性遺傳，由多個(gè)基因如脂氧合酶12(R)(ALOX12B)基因、油脂氧化酶3(ALOXE3)基因的突變引起。

 

6. 迂回性線狀魚鱗病

為常染色體隱性遺傳病，是由染色體5p32上的絲氨酸蛋白酶抑制劑Kazal5型(SPINK5)基因突變造成。

 

 

臨床表現(xiàn)：

1. 常染色體顯性遺傳性尋常魚鱗病

本型為常見的輕型魚鱗病，親代一方或雙方患病則家中常有患者，但無性別差異。常自幼年發(fā)病，成年后癥狀減輕或消失。皮損表現(xiàn)輕重不一，輕者僅冬季皮膚干燥，無明顯鱗屑，搔抓后有粉狀落屑。常見者除皮膚干燥外，尚可見灰褐色或深褐色菱形或多角形狀鱗屑，中央固著，邊緣游離。

本病多對稱分布于四肢伸側(cè)及軀干，尤以肘膝伸側(cè)為著。屈側(cè)亦可出現(xiàn)，手背常有毛囊性角質(zhì)損害，伴有掌跖過度角化。一般顏面、頭皮、肘窩、腋下、腮窩、外陰、及臀裂常不被侵犯。冬季加重，夏季減輕?；颊叱Ｓ挟愇恍泽w質(zhì)，如枯草熱及哮喘等。

 

2. 性聯(lián)遺傳尋常魚鱗病

較少見。由于本病的基因在X染色體上，故幾乎全部是男性，多于出生后3個(gè)月發(fā)病。

 

 

3. 表皮松解性角化過度魚鱗病

又稱大皰性魚鱗病樣紅皮病，臨床少見。生時(shí)或生后幾小時(shí)，出現(xiàn)泛發(fā)性紅斑鱗屑，鱗屑脫落后全身紅皮，廣泛分布的大皰，水皰愈合后無瘢痕。隨年齡增長，水皰和紅皮逐漸減輕消退，表現(xiàn)為疣狀角化過度，特別是肘窩、腘窩、腋窩、腹股溝等屈側(cè)和間擦部位。

 

4. 板層狀魚鱗病

系常染色體隱性遺傳，非常少見。出生后全身即為一層廣泛的火棉膠狀的膜緊緊地包裹，2～3周后該膜脫落，皮膚呈廣泛彌慢性潮紅，上有灰棕色四邊形或菱形大片鱗屑，中央固著，邊緣游離。

 

5. 迂回性線狀魚鱗病

軀干和四肢近端泛發(fā)性多環(huán)狀匍形性皮疹，外圍有增厚、變化緩慢的角質(zhì)邊緣，腘窩和肘窩的屈面苔蘚形成或角化過度。一些病例可發(fā)生松弛型角層下水皰，掌跖多汗。大多數(shù)病例可見竹節(jié)發(fā)。本病常同時(shí)存在特應(yīng)性皮炎。隨年齡增長，皮膚和毛發(fā)逐漸好轉(zhuǎn)，但皮膚仍干燥，脫細(xì)屑。

 

6. 先天性非大皰性魚鱗病樣紅皮病

出生時(shí)即嬰兒被包裹在羊皮紙樣或火棉膠樣的膜內(nèi)，活動受限，伴瞼外翻。24小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)裂紋和剝脫，10～14天后，出現(xiàn)大片角質(zhì)板剝離，同時(shí)快速好轉(zhuǎn)。

 

治療：

主要為對癥治療，外用保濕劑保持皮膚滋潤。部分病人可口服維生素A或維A酸類藥物。外用糖皮質(zhì)激素軟膏或維A酸軟膏。

(更多治療信息請遵醫(yī)囑)

 

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