患有尋常型魚(yú)鱗病會(huì)遺傳給后代嗎？

魚(yú)鱗病是一種由角質(zhì)細(xì)胞分化和表皮屏障功能異常的皮膚疾病，在臨床上以全身皮膚干燥伴片狀魚(yú)鱗狀鱗屑為特點(diǎn)的遺傳性疾病，目前已經(jīng)發(fā)現(xiàn)有多個(gè)基因變異可以導(dǎo)致該病，包括常染色體顯性遺傳、X連鎖隱性遺傳等幾種類型。

從遺傳上來(lái)說(shuō)，尋常型魚(yú)鱗病屬于"常染色體顯性遺傳"，表現(xiàn)為家族中每一代都有人得病，男女無(wú)差異。有的患者表現(xiàn)很輕微，或者發(fā)病不明顯，但是其后代中仍然會(huì)出現(xiàn)患者。這種現(xiàn)象與"半顯性遺傳"有關(guān):這個(gè)病的致病基因有兩個(gè)拷貝，當(dāng)其中只有1個(gè)拷貝發(fā)生了突變的時(shí)候癥狀就輕，2個(gè)都突變了癥狀就重。也許還有其它的原因影響癥狀的輕重，這給家族史的判斷帶來(lái)了一定的困惑。

尋常型魚(yú)鱗病是否會(huì)遺傳給后代？尋常性魚(yú)鱗病是由于FLG基因突變引起的，這個(gè)疾病的遺傳方式是常染色體顯性遺傳。后代的患病風(fēng)險(xiǎn)是1/2。發(fā)病率約為1:250~1000，多在2~6月齡后起病，皮膚表現(xiàn)為：皮膚干燥，脫屑，瘙癢，濕疹，手掌線紋過(guò)多，毛發(fā)角化?。蝗硇?，鱗屑小或輕，白色-灰色，無(wú)紅斑，常伴有遺傳性過(guò)敏性皮炎。分子致病機(jī)制主要是由于表皮角化細(xì)胞套膜的形成，皮膚的角化過(guò)程是角質(zhì)形成細(xì)胞中發(fā)生的一系列生化分子事件密切相關(guān)。表皮內(nèi)轉(zhuǎn)谷氨酰胺酶可交聯(lián)細(xì)胞膜套的前體蛋白，主要包括包殼蛋白、兜甲蛋白及小富脯蛋白等蛋白，可催化這些蛋白之間形成谷氨酰-賴氨酸，從而形成加厚的細(xì)胞模套；也可交聯(lián)人類包殼蛋白的谷氨酰胺殘基與表皮特異的Ω-羥基神經(jīng)酰胺之間形成酯鍵，參與脂質(zhì)膜套的形成。脂質(zhì)套膜和細(xì)胞套膜共同形成具有彈性的可通透性的表皮屏障。其中有任何一個(gè)蛋白的異常都會(huì)引起皮膚疾病表現(xiàn)，其中 FLG基因是編碼絲聚蛋白的基因，因此如果是確定的尋常型魚(yú)鱗病是基因的問(wèn)題，會(huì)以1/2概率遺傳給后代，如果還沒(méi)確定是需要進(jìn)行基因檢測(cè)來(lái)確診的。除確診外也是對(duì)后代進(jìn)行遺傳咨詢的必備條件。

大多數(shù)遺傳性皮膚病仍然以下述的治療方法緩解癥狀：

1.避免有害因素：魚(yú)鱗病在干燥、寒冷的冬季常可加重，而溫暖、潮濕的季節(jié)則顯著緩解。

2.常規(guī)治療：外用具有保濕潤(rùn)膚功能的角質(zhì)分離劑，有明顯的近期效果。常用的有3%~5%的水楊酸軟膏，10%~20%的尿素軟膏。目前醫(yī)院常用的是硅油。

3.新治療方法和新藥：維甲酸類能影響表皮細(xì)胞的終末分化，也有一定的效果。常用的有0.3%維胺酯軟膏。