魚鱗病的臨床表現(xiàn)是什么？

1.常染色體顯性遺傳性尋常魚鱗病

  本型為常見的輕型魚鱗病，親代一方或雙方患病則家中常有患者，但無性別差異。常自幼年發(fā)病，成年后癥狀減輕或消失。皮損表現(xiàn)輕重不一，輕者僅冬季皮膚干燥，無明顯鱗屑，搔抓后有粉狀落屑。常見者除皮膚干燥外，尚可見灰褐色或深褐色菱形或多角形狀鱗屑，中央固著，邊緣游離。

本病多對稱分布于四肢伸側(cè)及軀干，尤以肘膝伸側(cè)為著。屈側(cè)亦可出現(xiàn)，手背常有毛囊性角質(zhì)損害，伴有掌跖過度角化。一般顏面、頭皮、肘窩、腋下、腮窩、外陰、及臀裂常不被侵犯。冬季加重，夏季減輕?；颊叱Ｓ挟愇恍泽w質(zhì)，如枯草熱及哮喘等。



2.性聯(lián)遺傳尋常魚鱗病

較少見。由于本病的基因在X染色體上，故幾乎全部是男性，多于出生后3個月發(fā)病。皮損與上型略異，鱗屑大而顯著，呈黃褐色或污黑色大片魚鱗狀，皮膚干燥粗糙，皮損可局限或泛發(fā)，頸前部，四肢伸側(cè)，軀干常受累，如面部受累，則僅限于耳前及顏面?zhèn)让?。幼兒期腋窩、肘窩等部亦可受累，成人期腘窩可受累，頸部受累最重，軀干部腹部較背部嚴(yán)重。一般不發(fā)生毛囊角化。掌跖皮膚正常。夏季減輕。皮損不隨年齡增長而減輕，有時反而增劇。角膜后壁及后彈性層膜上可有小渾濁點狀，不影響視力?？捎须[睪癥，骨骼異常等。



3.表皮松解性角化過度魚鱗病

又稱大皰性魚鱗病樣紅皮病，臨床少見。生時或生后幾小時，出現(xiàn)泛發(fā)性紅斑鱗屑，鱗屑脫落后全身紅皮，廣泛分布的大皰，水皰愈合后無瘢痕。隨年齡增長，水皰和紅皮逐漸減輕消退，表現(xiàn)為疣狀角化過度，特別是肘窩、腘窩、腋窩、腹股溝等屈側(cè)和間擦部位。


4.板層狀魚鱗病

系常染色體隱性遺傳，非常少見。出生后全身即為一層廣泛的火棉膠狀的膜緊緊地包裹，2～3周后該膜脫落，皮膚呈廣泛彌慢性潮紅，上有灰棕色四邊形或菱形大片鱗屑，中央固著，邊緣游離。往往對稱性發(fā)于全身軀干四肢，包括皺褶部。掌跖過度角化，病程經(jīng)過遲緩，可終生存在，至成年期紅皮癥可減輕，但鱗屑仍存在。1/3患者有嚴(yán)重的瞼外翻，唇外翻。



5.迂回性線狀魚鱗病

軀干和四肢近端泛發(fā)性多環(huán)狀匍形性皮疹，外圍有增厚、變化緩慢的角質(zhì)邊緣，腘窩和肘窩的屈面苔蘚形成或角化過度。一些病例可發(fā)生松弛型角層下水皰，掌跖多汗。大多數(shù)病例可見竹節(jié)發(fā)。本病常同時存在

特應(yīng)性皮炎。隨年齡增長，皮膚和毛發(fā)逐漸好轉(zhuǎn)，但皮膚仍干燥，脫細(xì)屑。



6.先天性非大皰性魚鱗病樣紅皮病

出生時即嬰兒被包裹在羊皮紙樣或火棉膠樣的膜內(nèi)，活動受限，伴瞼外翻。24小時內(nèi)出現(xiàn)裂紋和剝脫，10～14天后，出現(xiàn)大片角質(zhì)板剝離，同時快速好轉(zhuǎn)。隨著膜的剝脫，見其下紅斑和鱗屑，通常為全身性，可累及面部，掌跖部和屈側(cè)部：鱗屑較大，在腿部呈板狀，軀干部、面部和頭皮則較細(xì)小。瘢痕性脫發(fā)，甲營養(yǎng)不良和瞼外翻常見，并常伴有色素性視網(wǎng)膜炎。此外本病有發(fā)展成皮膚癌的可能，包括基底細(xì)胞癌和鱗狀細(xì)胞癌。