導(dǎo)致鮮紅斑痣的因素有哪些？

鐘無艷的故事最早見于西漢劉向的《列女傳》中的《辯通傳》；據(jù)傳鐘無艷面部有一較大的紅色胎記，從現(xiàn)代醫(yī)學(xué)的角度分析，這很大可能是鮮紅斑痣。今天，我們將為鐘無艷進(jìn)行一次跨越時(shí)空的會(huì)診，詳細(xì)了解這種病癥。

01 鮮紅斑痣是什么？
鮮紅斑痣，又稱葡萄酒色斑（PWS），是一種常見的先天性血管畸形。在人群中，其發(fā)病率約為0.3%-0.5%，通常發(fā)生在面部、頸部和其他暴露部位。這種病癥的特征是真皮中毛細(xì)血管和小靜脈畸形擴(kuò)張，表現(xiàn)為單個(gè)或數(shù)個(gè)大小不一的淡紅色斑片，邊界清楚，不高出皮膚表面，表面平滑。如果不及時(shí)治療，顏色會(huì)逐漸發(fā)展為暗紅色、紫紅色，甚至出現(xiàn)肥大和結(jié)節(jié)，易引起自發(fā)性出血及創(chuàng)傷后出血。由于大多數(shù)畸形發(fā)生在暴露部位，且與正常皮膚明顯相異，影響美觀，嚴(yán)重?fù)p害患者身心健康。

02 什么原因?qū)е迈r紅斑痣？
PWS的病因至今尚不明確，但可能與神經(jīng)、基因、血管等因素有關(guān)。

神經(jīng)因素
在 PWS 發(fā)病機(jī)制中占重要地位。由于 PWS 常發(fā)生于三叉神經(jīng)支配的頭面部，這提示PWS的發(fā)病可能與神經(jīng)支配相關(guān)。

基因突變
在 PWS 發(fā)展中同樣起關(guān)鍵作用。有研究表明 GNAQ 突變可能與畸形血管的分布有關(guān)。

血管病理基礎(chǔ)
PWS的實(shí)質(zhì)是毛細(xì)血管和毛細(xì)血管后微靜脈的畸形，因此對血管本身的研究尤為重要，研究表明血管病理機(jī)制異常和血管畸形具有一定相關(guān)性。

激酶及信號通路因素
近年來在 PWS 發(fā)展過程涉及的激酶及信號通路的研究中，發(fā)現(xiàn) PKCα、PDPK1、PLC－γ 的進(jìn)行性激活及 PP2α、DAG 的過度表達(dá)可能增加了PWS病變向肥厚性和結(jié)節(jié)性演變的趨勢。

蛋白質(zhì)的差異表達(dá)
PWS 發(fā)展與蛋白質(zhì)的差異表達(dá)有著一定的關(guān)系。研究發(fā)現(xiàn)肥大性和結(jié)節(jié)性PWS主要特征是血管內(nèi)皮細(xì)胞(ECs)、周細(xì)胞、成纖維細(xì)胞過度活躍。在肥大性與結(jié)節(jié)性 PWS 血管中 VAT1、IQGAP1、HSC70 等膜轉(zhuǎn)運(yùn)/胞吐相關(guān)蛋白的表達(dá)顯著增加。
 

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