硬皮病的診治方法有些什么？

      一  什么是硬皮病

       硬皮病(scleroderma)，是以局限性或彌漫性皮膚及內(nèi)臟器官結(jié)締組織纖維化、硬化及萎縮為特點(diǎn)的結(jié)締組織病，其主要特點(diǎn)為皮膚，滑膜、骨骼肌、血管和食道出現(xiàn)纖維化或硬化，有些內(nèi)臟器官，如肺、心臟，腎臟和大小動(dòng)脈也可有類(lèi)似的病變。有些病人只發(fā)生皮膚硬化，稱為局限性硬皮病；而有些病人還同時(shí)發(fā)生心、肺、胃腸和腎等內(nèi)臟纖維化和硬化，這種情況被稱為系統(tǒng)性硬皮病，往往病情嚴(yán)重，預(yù)后較差，本病在結(jié)締組織病中僅次于紅斑狼瘡而居第二位，患者以女性較多，女性與男性之比約為3∶1。發(fā)病年齡以20～50歲多見(jiàn)，生育年齡的婦女發(fā)病最為多見(jiàn)，兒童、老人也可發(fā)病，有報(bào)道礦工和接觸硅的工人得硬皮病的病人較多。

      二、硬皮病的臨床表現(xiàn)

      1、雷諾現(xiàn)象：當(dāng)患者在過(guò)度緊張或者受涼時(shí)，突然會(huì)有手腳發(fā)冷，指端顏色蒼白，繼而發(fā)紫。當(dāng)外界刺激結(jié)束后大概10到15分鐘后，血管痙攣恢復(fù)，指(趾)端顏色變?yōu)檎＃始t色或斑點(diǎn)樣雜色，這種改變就叫做雷諾現(xiàn)象。

　　2、皮膚：在硬皮癥早期，皮膚會(huì)有輕度紅腫現(xiàn)象，有一部分人會(huì)有紅斑、瘙癢和水腫的現(xiàn)象，最開(kāi)始的時(shí)候，手指水腫期會(huì)很長(zhǎng)，皮膚的改變停止在上肢遠(yuǎn)端，也可以蔓延至前臂、前胸、腹、背和臉部。隨著硬皮癥病情不斷發(fā)展，患者皮膚會(huì)繃緊發(fā)亮，正常的皺紋和皮膚皺襞就會(huì)消失，面部皮膚極薄，死板沒(méi)有表情。

　　3、肺：患有硬皮癥時(shí)，患者會(huì)存在肺功能受損的情況，但是在臨床癥狀上不會(huì)十分顯著，在病情晚期的時(shí)候，才會(huì)有表現(xiàn)，這個(gè)時(shí)候，有可能成為患者死亡的元兇。

　　4、心臟：一般情況下，在硬皮癥患者晚期時(shí)才會(huì)心臟受損，很多患者會(huì)有左心功能不全的跡象，可出現(xiàn)勞累后呼吸困難、心悸，偶有胸痛。

　　5、其他表現(xiàn)：有一部分硬皮癥患者會(huì)有抑郁的癥狀，其主要原因是對(duì)治療反應(yīng)的抑郁，因?yàn)榇瞬⌒枰^長(zhǎng)時(shí)間的治療，因此會(huì)導(dǎo)致心理疾病，抑郁也就會(huì)接踵而來(lái)，尤其容易發(fā)生在女性硬皮癥綜合征患者。



     三、硬皮病的診斷：

     目前我們沿用的是1980年美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)提出的系統(tǒng)性硬化，也就是


硬皮病的分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)：

1、主要條件包括：近端皮膚硬化、手指及掌指關(guān)節(jié)近端皮膚增厚、

緊繃、腫脹，這種改變可累及整個(gè)肢體、面部、頸部和軀干。



2、次要條件是：

①指硬化，上述皮膚改變僅限于手指。

②指尖凹陷性瘢痕或指墊消失，由于缺血導(dǎo)致指間凹陷性疤痕或指墊消失。

③雙肺基底部纖維化，可見(jiàn)條狀或結(jié)節(jié)狀致密影，以雙肺底為主。

凡具有主要條件或兩個(gè)以上次要條件者即可診斷本病。